Дефіцит IgA: які причини та ризики?

IgA (імуноглобулін А) — це тип антитіл, білків, що виробляються імунною системою для захисту організму від інфекцій. Вони присутні головним чином у секретах слизових оболонок і слугують бар’єром першої лінії проти вірусів, бактерій та інших патогенів.
Дефіцит IgA — найпоширеніший дефіцит певного типу антитіл, що характеризується низьким рівнем IgA у сироватці крові при нормальному рівні інших імуноглобулінів (IgG та IgM). У багатьох пацієнтів симптоми відсутні, тоді як в інших розвиваються різні клінічні прояви, насамперед інфекційного та алергічного характеру. Наприклад, деякі пацієнти скаржаться на більш часту захворюваність, ніж зазвичай.
Роль і функції IgA
Існують дві основні ізоформи: IgA1, який переважає у сироватці; IgA2, що виявляється переважно у секретах слизових оболонок. IgA діє як перший імунний бар’єр, захищаючи поверхні слизових оболонок від патогенів шляхом прямої нейтралізації; уповільнення адгезії мікробів і модуляції запальної реакції.
Дефіцит IgA часто є первинним і вродженим станом. Шлях передачі захворювання від батьків досі неясний, і воно часто проявляється як спорадичне. В інших пацієнтів це реакція на фактори довкілля, такі як вірусні інфекції або вплив імунотоксичних препаратів. Наприклад, деякі препарати, що застосовуються для лікування судом, епілепсії чи ревматоїдного артриту, можуть викликати селективний дефіцит IgA.
Дефіцит IgA: як проявляється?
У більшості людей з дефіцитом IgA симптоми відсутні завдяки компенсації, яку забезпечують інші імуноглобуліни (IgG та IgM) і вроджені захисні механізми. Однак у цих пацієнтів можуть розвиватися ускладнення при рецидивуючих інфекціях.
Схильність до інфекцій пов’язана зі зниженням здатності нейтралізувати патогени на рівні слизових оболонок. Інфекції переважно локалізуються у дихальних шляхах та шлунково-кишковому тракті й включають: рецидивуючі застуди, синусити, інфекції середнього вуха, бронхіт і пневмонію.
Дефіцит IgA пов’язаний із підвищеним ризиком автоімунних захворювань, включаючи: целіакію; ревматоїдний артрит; системний червоний вовчак; тиреоїдит Хашимото.
Алергічні стани: приблизно у 20–30% пацієнтів з дефіцитом IgA спостерігаються алергії, такі як: астма; алергічний риніт; атопічний дерматит. Інші можливі прояви включають: тяжкі анафілактичні реакції при переливанні крові чи введенні препаратів крові, що містять IgA; шлунково-кишкові ускладнення (хронічна діарея, непереносимість лактози, запальні захворювання кишечника та лімфоцитарний коліт).
Найбільш серйозні ускладнення пов’язані зі зв’язком між селективним дефіцитом IgA та розвитком злоякісних новоутворень, які насамперед уражають пацієнтів похилого віку.
Діагностика дефіциту IgA ґрунтується на визначенні рівнів сироваткового IgA, який близький до нуля при нормальних рівнях IgG та IgM. Здати аналіз крові на визначення рівня імуноглобуліну А можна в будь-якому з пунктів забору лабораторії «Лакмус». У пацієнтів із підозрюваними симптомами важливо виключити інші імунодефіцити, які можуть проявлятися подібною клінічною картиною.
Що робити?
Специфічної терапії дефіциту IgA не існує. Допомога пацієнтам зосереджена на профілактиці та лікуванні ускладнень. Антибіотики призначаються при рецидивуючих бактеріальних інфекціях. Вакцинація (наприклад, проти пневмокока, грипу) показана для зниження ризику інфекцій, хоча відповідь може бути ослабленою. Супутні автоімунні захворювання слід лікувати відповідно до конкретних рекомендацій для кожного стану.